Plaquetas

Un falso reporte del recuento de plaquetas; ya sea una Pseudotrombocitopenia (falsamente disminuido) o Pseudotrombocitosis (Falsamente aumentado).

El fenómeno de satelitismo de plaquetas alrededor de las células sanguíneas, en especial alrededor de los neutrófilos segmentados, es un hallazgo de escaso valor hematológico por considerarse un fenómeno «in vitro» debido a cambios inducidos por el anticoagulante EDTA.

Estructura y función de las plaquetas

Las plaquetas se originan a partir del citoplasma de los megacariocitos de la médula ósea (figura 1). Las plaquetas no tienen ADN genómico, pero contienen ARN mensajero (ARNm) derivado de los megacariocitos y la maquinaria translacional necesaria para la síntesis de las proteínas. Las plaquetas circulantes tienen forma discoide, con dimensiones de aproximadamente 2.0–4.0 por 0.5 μm, y un volumen medio de 7–11 fl. Su forma y tamaño pequeño permite que las plaquetas sean empujadas hacia los bordes de los vasos sanguíneos, colocándolas en una posición óptima para la vigilancia constante de la integridad vascular. Las plaquetas circulan en concentraciones de 150,000-450,000 células/mL. De la cantidad total de plaquetas en el cuerpo, 70% se mantiene en circulación, mientras que el restante 30% permanece de manera transitoria pero constante en el bazo. Las plaquetas permanecen en circulación durante un promedio de 10 días. El bazo y el hígado se encargan de retirar a la mayoría de las plaquetas después de su senescencia, aunque una pequeña fracción se elimina constantemente como resultado de su participación en el mantenimiento de la integridad vascular.

Anormalidades morfológicas observadas en frotis de sangre de pacientes con trastornos de la función plaquetaria.

¿Qué es el síndrome de Bernard-Soulier? 

El síndrome de Bernard-Soulier es un trastorno de la función plaquetaria causado por una anomalía en los genes de la glicoproteína Ib/IX/V. Estos genes codifican para un grupo de proteínas enlazadas que normalmente se encuentran en la superficie de las plaquetas, el receptor glicoproteína Ib/IX/V (también llamado receptor del factor von Willebrand (FvW). La ausencia o el funcionamiento inadecuado de este receptor provoca que las plaquetas no se adhieran a la pared del vaso sanguíneo lesionado del modo en que deberían hacerlo y es difícil que se forme un coágulo de sangre normal.

El síndrome de Bernard-Soulier es un trastorno autosómico recesivo, lo que quiere decir que ambos padres deben ser portadores de un gen anormal (aunque ellos mismos pudieran no padecer la enfermedad) y transmitir ese gen anormal a su hijo o hija. Como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra más frecuentemente en regiones del mundo donde son comunes los matrimonios entre parientes cercanos. El síndrome de Bernard-Soulier afecta tanto a varones como a mujeres.

Síntomas 

Los síntomas del síndrome de Bernard-Soulier varían de una persona a otra. Las señales del trastorno por lo general se notan por primera vez durante la infancia.

Las personas con síndrome de Bernard-Soulier pueden presentar:

• Propensión a los moretones
• Hemorragias nasales
• Hemorragia de las encías
• Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia) o hemorragia posterior al parto
•  Hemorragias anormales posteriores a cirugías, circuncisión o trabajos dentales
•  En raras ocasiones, vómito de sangre o sangre en heces debido a hemorragias gastrointestinales

ISI: es el índice de sensibilidad internacional determinado para cada lote de reactivos de tromboplastina por las manufacturas.